Болезнь Бехтерева: что это и как остановить

Болезнь Бехтерева представляет собой системную воспалительную патологию из группы серонегативных спондилоартритов, с первичным и наиболее ярким поражением осевого скелета. Протекает хронически. В медицинской литературе также называется анкилозирующим спондилитом. В отличие от дегенеративных патологий, в основе этой болезни лежит не износ тканей, а иммуновоспалительный процесс, который постепенно приводит к ограничению подвижности и характерному сращению суставов.

Общая информация

Болезнь Бехтерева – заболевание из группы спондилоартритов, при котором защитная система атакует собственные ткани, в первую очередь поражая суставы позвоночника, крестцово-подвздошные сочленения, места прикрепления связок к костям. Основной процесс заключается в прогрессирующем воспалении, которое в конечном итоге приводит к сращению позвонков между собой, окостенению связок. Это делает позвоночник малоподвижным, словно заключённым в жёсткий футляр.

Название «анкилозирующий спондилит» точно описывает суть болезни. Термин «анкилозирующий» происходит от греческого слова, означающего «согнутый» или «неподвижный», и указывает на формирование сращений. А «спондилит» означает воспаление позвонков. Второе название, «болезнь Бехтерева», дано в честь выдающегося советского невролога Владимира Михайловича Бехтерева, который в 1893 году впервые описал её клиническую картину.

Заболевание имеет чёткую гендерную и возрастную специфику. Оно формируется преимущественно в молодом возрасте, чаще в интервале 15-35 лет, редко манифестирует после 45 лет. Мужчины болеют значительно чаще женщин, по разным оценкам, в 2-9 раз. Распространённость в России, согласно данным эпидемиологических исследований, составляет от 0.01% до 0.6% взрослого населения, что приблизительно соответствует 150-500 тысячам человек. При этом официальная статистика часто занижена из-за сложностей ранней диагностики, на которую в среднем уходит 5-10 лет с момента появления первых симптомов.

Причины болезни Бехтерева

Заболевание не является инфекционным и не передаётся от человека к человеку.

В его основе лежит аутоиммунный процесс, при котором клетки-защитники организма по ошибке начинают атаковать собственные ткани, в первую очередь структуры позвоночника и крестцово-подвздошных суставов, вызывая хроническое воспаление, которое со временем приводит к окостенению.

Доказано, что болезнь развивается по следующим причинам:

• Генетическая предрасположенность. Наличие специфического гена HLA-B27 является самым известным фактором риска. Этот ген выявляется у 90-95% пациентов с этой патологией. Однако его присутствие не означает обязательного развития заболевания, он встречается у 5-10% здоровых людей.
• Нарушение работы иммунной системы. У генетически предрасположенных лиц под воздействием триггеров иммунные клетки начинают вырабатывать воспалительные вещества, которые атакуют соединительную ткань суставов, связок и мест прикрепления связок к костям.
• Инфекционные агенты как возможные триггеры. Существует гипотеза, что перенесённые кишечные или урогенитальные инфекции у носителей гена HLA-B27 могут «запустить» перекрёстную иммунную реакцию, когда антитела против бактерий начинают атаковать собственные ткани суставов из-за их молекулярного сходства.
• Хронические воспалительные заболевания кишечника. У части пациентов болезнь Бехтерева сочетается с болезнью Крона или язвенным колитом, что указывает на общие патогенетические механизмы.

Изучается роль других генов иммунного ответа, например, из группы ERAP1, IL23R, которые в комбинации с HLA-B27 повышают вероятность развития или тяжёлого течения болезни.

К дополнительным факторам риска, которые могут способствовать манифестации или более тяжёлому течению болезни, относят частые стрессы, переохлаждение, травмы опорно-двигательного аппарата, а также курение. Доказано, что у курящих пациентов болезнь протекает агрессивнее, с большей активностью воспаления и более быстрым прогрессированием структурных повреждений позвоночника по сравнению с некурящими.

Классификация болезни Бехтерева

По локализации основного поражения заболевание делится на 5 форм.

• Центральная форма поражается исключительно или преимущественно позвоночник. Это классический вариант течения болезни.
• Ризомелическая (корневая) форма. В воспалительный процесс, помимо позвоночника, вовлекаются корневые(проксимальные) крупные суставы – тазобедренные, плечевые.
• Периферическая форма. Наряду с позвоночником воспаляются отдалённые суставы. Чаще встречается у подростков и молодых людей.
• Скандинавская форма. Разновидность периферической формы, при которой поражаются мелкие суставы кистей, стоп, что клинически может напоминать ревматоидный артрит, но без его деструктивных эрозий.
• Висцеральная (внесуставная) форма. Характеризуется поражением внутренних органов – глаз, сердца, почек, лёгких.

По течению болезнь Бехтерева делится на медленно прогрессирующую, быстро прогрессирующую, злокачественную. Также есть описание септического варианта, для которого характерно острое начало, полиартрит, высокая температура, потливость.

Медленно прогрессирующий тип. Симптомы нарастают постепенно, с длительными периодами ремиссии.

В медицинской литературе принято выделять 4 стадии заболевания.

• Первая или незначительная. Незначительное ограничение движений в позвоночнике или суставах. Функция сохранена полностью.
• Вторая или умеренная. Выраженное ограничение подвижности. Профессиональная трудоспособность снижена, но сохранена.
• Третья или поздняя. Выраженное сращение большинства отделов позвоночника или крупных суставов. Профессиональная трудоспособность утрачена.
• Четвёртая или терминальная. Утрачена способность к самообслуживанию.

По выраженности воспаления заболевание можно разделить на 3 группы.

Первая – с минимальной активностью, здесь присутствует слабая боль, утренняя скованность до 30 минут, СОЭ менее 20 мм/ч.

Вторая – умеренная активность, при которой боль становится постоянной, скованность увеличивается до 2 часов, СОЭ до 40 мм/ч, возможны внесуставные проявления.

Третья – высокая активность с сильной постоянной болью, скованностью, лихорадкой.

Симптомы болезни Бехтерева

Симптомы развиваются постепенно, часто маскируются под другие заболевания. Самыми характерными и ранними проявлениями является боль и скованность в пояснице. Болевой синдром имеет воспалительный характер, усиливается в покое, особенно во второй половине ночи и под утро, заставляя пациента просыпаться. После пробуждения ощущается выраженная утренняя скованность, которая может длиться более 30-60 минут, но уменьшается после движений, физической разминки или тёплого душа. Боль часто отдаёт в ягодицы и по задней поверхности бёдер, симулируя радикулит. Отличительный признак – постепенное начало, возраст пациента младше 45 лет.

По мере прогрессирования воспалительный процесс направляется снизу вверх. Появляются боли и скованность между лопатками, в рёберно-позвоночных суставах, что приводит к ограничению экскурсии грудной клетки и ощущению нехватки воздуха при глубоком вдохе.

Постепенно формируется типичная «поза просителя» – сглаживается поясничный лордоз, усиливается сутулость, голова наклоняется вперёд, а ноги остаются слегка согнутыми в коленях. Из-за окостенения связок и сращения позвонков подвижность позвоночника резко снижается. Пациент не может дотянуться пальцами до пола, измерить расстояние от затылка до стены или повернуться всем корпусом. При поражении крестцово-подвздошных суставов возникает глубокая боль в ягодицах, усиливающаяся при сидении на твёрдой поверхности, длительной ходьбе или наклонах.

Болезнь Бехтерева считается системным заболеванием и часто сопровождается внесуставными проявлениями. Наиболее распространённым из них является острый передний увеит– воспаление сосудистой оболочки глаза, которое возникает у 25-40% пациентов и проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, нечёткостью зрения. Нередки поражения сердечно-сосудистой системы. У 10-20% больных наблюдается поражение почек в виде вторичного амилоидоза или IgA-нефропатии. Могут возникать боли в области прикрепления сухожилий.

Диагностика болезни Бехтерева

Определение болезни – сложный, поэтапный процесс, который требует комплексного подхода.

Основу диагноза составляют клинические критерии, данные визуализации, лабораторные тесты. Большое значение имеет беседа с пациентом для выявления типичного характера боли в спине, оценки утренней скованности, измерения подвижности позвоночника с помощью специальных функциональных проб. Врач также оценивает наличие внесуставных проявлений, таких как увеит или энтезиты.

Инструментальная диагностика является решающей для подтверждения диагноза. Рентгенография таза, позвоночника долгое время считалась «золотым стандартом», позволяя выявить признаки сакроилеита, изменения в позвоночнике. Однако эти изменения появляются лишь через 5-10 лет от начала болезни.

Поэтому сегодня для ранней диагностики большую роль играет МРТ с подавлением сигнала от жира. Это позволяет увидеть активное воспаление в крестцово-подвздошных суставах и позвоночнике ещё до появления необратимых структурных повреждений.

Лабораторные анализы имеют вспомогательное значение. У большинства пациентов наблюдается стойкое повышение СОЭ и С-реактивного белка как маркеров воспаления, а также может выявляться анемия хронического заболевания. Генетическое исследование на HLA-B27 является важным, но не диагностическим критерием само по себе. Его положительный результат у пациента с характерными симптомами значительно усиливает подозрения на болезнь Бехтерева.

Как бороться с болезнью Бехтерева

Борьба с заболеванием представляет собой пожизненный, комплексный процесс, направленный на подавление воспалительной активности, максимальное сохранение подвижности позвоночника,предотвращение осложнений, которые могут вызвать инвалидность.

Хирургическое лечение болезни Бехтерева

Хирургическое лечение при этой болезни является мерой отчаяния и применяется лишь при развитии тяжёлых, не поддающихся консервативной коррекции осложнений, которые резко ухудшают качество жизни.

Основными показаниями к операции служат выраженные, фиксированные деформации позвоночника, а также анкилоз тазобедренных либо других крупных суставов в функционально невыгодном положении.

Операция может заключаться в корригирующей остеотомии позвоночника, сложной операции по рассечению сросшихся позвонков, фиксации позвоночника в более физиологичном положении с помощью металлоконструкций, либо в эндопротезировании тазобедренных или коленных суставов для восстановления в них подвижности.

Эти операции высокотехнологичны, сопряжены со значительными рисками и проводятся только в специализированных центрах после тщательной оценки состояния пациента.

Физиотерапия

Физиотерапия при болезни Бехтерева является неотъемлемой частью базового лечения и направлена на уменьшение боли, снятие мышечного спазма, улучшение местного кровообращения и, что самое главное, на борьбу с прогрессирующей тугоподвижностью позвоночника.

В отличие от дегенеративных заболеваний, здесь на первый план выходят методы, способствующие сохранению гибкости, объёма движений. Широко применяются тепловые процедуры, которые проводят только в фазе ремиссии, а также электрофорез с противовоспалительными или сосудорасширяющими препаратами. Особое значение имеют бальнеотерапия, грязелечение, оказывающие мощное противовоспалительное и рассасывающее действие. Любые физиопроцедуры должны назначаться строго врачом-ревматологом или физиотерапевтом с учётом активности болезни, сочетаться с обязательным выполнением индивидуального комплекса лечебной физкультуры.

ЛФК при болезни Бехтерева

Лечебная физкультура при этой болезни – основа немедикаментозного лечения, сравнимая по значимости с приёмом базисных препаратов. Её главная задача – не допустить прогрессирующего окостенения, анкилоза позвоночника и суставов, то есть сохранить подвижность вопреки болезни.

Ежедневные занятия необходимы для правильной осанки, увеличения экскурсии грудной клетки для полноценного дыхания, укрепления мышц спины, брюшного пресса, сохранения амплитуды движений во всех суставах. Заниматься нужно регулярно, в идеале дважды в день, движения должны быть плавными, во время занятия нельзя допускать появления боли. Особенно эффективны занятия в бассейне, где вода снимает нагрузку с позвоночника и облегчает движения. Программу ЛФК должен составлять и корректировать врач или инструктор, знающий специфику заболевания.

Медикаментозное лечение болезни Бехтерева

Лекарственная терапия является основой контроля заболевания и направлена на подавление системного воспаления, облегчение боли и скованности, замедление прогрессирования структурных повреждений, сохранение функции позвоночника.

Препаратами выбора являются НПВП, которые применяются как для купирования симптомов, так и длительно, поскольку доказано, что их постоянный приём в максимально переносимых дозах может замедлять рентгенологическое прогрессирование.

При недостаточной эффективности НПВП и периферическом артрите назначаются базисные противовоспалительные препараты. Настоящей революцией в терапии стали генно-инженерные биологические препараты –ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа и антагонисты интерлейкина-17. Эти лекарства целенаправленно блокируют ключевые звенья воспаления, позволяя добиться ремиссии у большинства пациентов, остановить прогрессирование болезни и предотвратить инвалидность.

Для купирования локального воспаления применяются инъекции глюкокортикостероидов в поражённую область, но их системное длительное использование не рекомендуется. Выбор схемы лечения всегда строго индивидуален и требует постоянного наблюдения у ревматолога.

Почему хондропротекторы реально помогают

Главная задача хондропотекторов– не мгновенно снять острую боль, а помочь организму замедлить износ хряща и создать условия для его восстановления. Принимая глюкозамин и хондроитин, пациент обеспечивает суставы важнейшими компонентами, из которых состоит хрящевая ткань и внутрисуставная жидкость. Это помогает улучшить смазку суставных поверхностей, увеличить их амортизацию и снизить трение. Основная помощь таких препаратов проявляется в уменьшении скованности, повышении объема движений и, как следствие, в возможности вести более активный образ жизни, что критически важно для общего здоровья суставов.

Регулярный и длительный прием хондропротекторов по назначению врача может помочь отсрочить прогрессирование заболеваний суставов,особенно на начальных стадиях. Это означает возможность дольше обходиться без сильнодействующих обезболивающих, снизить частоту, интенсивность обострений, а в перспективе уменьшить вероятность серьезного хирургического вмешательства. Для пациента такая помощь выражается в сохранениисамостоятельности, мобильности, качества жизни на долгие годы.

Профилактика и диета

Профилактика болезни, учитывая её генетическую природу, имеет вторичный характер и направлена не на предотвращение самого заболевания, а на максимальное отсрочивание его манифестации, снижение частоты обострений, предотвращение тяжёлых деформаций. Основными мерами являются своевременная диагностика и пожизненное соблюдение двигательного режима с регулярным выполнением специализированного комплекса ЛФК для сохранения подвижности позвоночника.

Важно избегать провоцирующих факторов –переохлаждения, хронических очагов инфекции, а также полностью отказаться от курения, которое достоверно утяжеляет течение болезни. Для пациентов с уже установленным диагнозом лучшей профилактикой прогрессирования является неукоснительное соблюдение назначенной медикаментозной терапии и постоянное наблюдение у ревматолога.

Специфической диеты для лечения болезни Бехтерева не существует, однако определённые принципы питания способны существенно влиять на активность воспалительного процесса. Рекомендуется значительное увеличение доли омега-3 полиненасыщенных жирных кислот, которые естественным образом снижают выработку провоспалительных веществ.

Полезны овощи, фрукты, ягоды и зелень, богатые антиоксидантами. В то же время рекомендуется ограничить продукты, стимулирующие воспаление: это избыток омега-6 жирных кислот, красное мясо, простые углеводы и глютен.

Важной задачей питания также является поддержание нормальной массы тела для снижения нагрузки на суставы ног, позвоночник.