Болезнь Кёнинга: чем страшна и как её вовремя выявить

Болезнь Кёнига,которую ещё называют рассекающим остеохондритом, представляет собой редкое, но клинически значимое заболевание суставов, когда происходит локальное нарушение кровоснабжения субхондрального слоя кости и формирование ограниченного участка некрозас его возможным отделением в суставную полость в виде самостоятельного внутрисуставного тела. Этот отломок также называют «суставной мышью».

В отличие от большинства артропатий, поражающих взрослых, эта патология характерна в первую очередь для детей, подростков, молодых людей, ведущих активный образ жизни. Примерно в 85% случаев страдает коленный сустав, особенновнутренний мыщелок бедренной кости.

Болезнь названа в честь немецкого хирурга Франца Кёнига, который в 1888 году подробно описал её и выделил в самостоятельную нозологическую форму.

Краткое определение

Болезнь Кёнига – патологический процесс, в основе которого лежит омертвение без инфекции ограниченного костного участка, расположенного непосредственно под суставным хрящом. На фоне нарушения местного кровоснабжения фрагмент костной ткани вместе с покрывающим его хрящом постепенно теряет жизнеспособность, что может привести к его отделению и миграции в полость сустава в виде свободного костно-хрящевого тела. Это состояние бывает одной из частых причин механического блока, болей и нестабильности в суставе у молодых людей.

Ювенильная форма развивается у детей и подростков с незакрытыми зонами роста костей и отличается относительно благоприятным течением с высокой вероятностью самостоятельного заживления при консервативном лечении.

Взрослая форма имеет значительно худший прогноз, так как некротизированный фрагмент почти никогда не прирастает обратно самостоятельно и требует хирургического вмешательства для восстановления функции сустава. Помимо колена, реже могут поражаться другие суставы – локтевой, голеностопный, тазобедренный.

Патогенез

Патогенез болезни Кёнига остаётся до конца неизученным и, вероятно, является многофакторным, представляя собой результат совокупного воздействия генетической предрасположенности, сосудистых нарушений, повторяющихся нагрузок на сустав.

Воспалительные процессы

Воспаление, как первичный изолированный фактор, не считается ведущей причиной. Однако хронический синовити сопутствующий отёк могут повышать давление внутри сустава и косвенно способствовать нарушению микроциркуляции крови в кости. Это создаёт неблагоприятный фон, на котором другие механизмы быстрее приводят к развитию некроза.

Травматизм

Острая однократная травма рассматривается как возможный, но не обязательный триггер, особенно у взрослых. Механический удар может вызвать непосредственное повреждение или сдавление тонких конечных сосудов, питающих небольшую часть кости под хрящом, и запускается цепь событий, ведущих к его некрозу и возможному отделению.

Систематические микротравмы

Этот фактор один из основных, особенно у детей-спортсменов. Повторяющиеся, незначительные по силе, но частые ударные нагрузки на сустав приводят к кумулятивной усталости костной ткани. В результате возникают микроскопические переломы кости, которые со временем нарушают её кровоснабжение, предрасполагая к образованию очага некроза.

Наследственная предрасположенность

Заболевание не является чисто наследственным, однако генетическая предрасположенность играет определённую роль. Описаны семейные случаи, а также ассоциация с некоторыми наследственными особенностями, такими как низкий рост, множественные эпифизарные дисплазии или нарушения свёртываемости крови.

Ишемия (нарушение кровоснабжения)

Независимо от первопричины происходит окклюзия конечных артериол, питающих ограниченную зону субхондральной кости. Лишённая кислорода и питательных веществ, эта зона подвергается асептическому некрозу. В дальнейшем граница между живой и мёртвой тканью замещается волокнистой соединительной тканью, что может привести к полному отделению некротизированного фрагмента.

Что относят к наиболее вероятным причинам болезни Кёнига

Как было отмечено ранее, причина патологии не установлена, она считается мультифакториальной. Основная гипотеза заключается в том, что заболевание развивается при сочетании внутренней предрасположенности с внешними воздействиями, приводящими к локальному нарушению кровотока в субхондральном отделе костной ткани. Ни один из факторов в отдельности не считается абсолютной причиной, но их комбинация создаёт условия для формирования очага асептического некроза.

• Нарушение локального кровоснабжения (ишемия) субхондральной кости. Считается главным фактором, приводящим к омертвению участка кости. Может быть вызвано закупоркой мелких сосудов, их спазмом или врождённой аномалией.
• Повторяющиеся микротравмы – ведущий внешний фактор, особенно у детей и подростков, активно занимающихся спортом.
• Острая травма сустава. В части случаев заболевание начинается после однократного значительного повреждения – сильного ушиба, вывиха или внутрисуставного перелома, который мог повредить сосуды.
• Генетическая предрасположенность. Наследственные особенности, такие как определённые типы эпифизарных дисплазий, нарушения свёртываемости крови или семейные случаи заболевания, повышают индивидуальный риск.
• Эндокринные, гормональные факторы. Поскольку пик заболеваемости совпадает с периодом активного роста, предполагается роль дисбаланса гормонов роста и половых гормонов, влияющих на прочность и васкуляризацию зон роста кости.
• Дисплазия суставных поверхностей. Врождённые особенности строения сустава, приводящие к неправильному распределению нагрузки, могут создавать зоны хронической перегрузки,микротравматизации.

У генетически предрасположенного подростка в период активного роста регулярные спортивные нагрузки приводят к повторяющимся микротравмам определённого участка суставной поверхности, что в итоге вызывает нарушение его кровоснабжения и развитие очага некроза. У взрослых пациентов большую роль могут играть последствия перенесённой острой травмы.

Симптоматика болезни Кёнига

Симптомы патологии развиваются постепенно и на начальных этапах могут быть стёртыми, особенно у детей. Основное проявление – непостоянная, нечётко локализованная боль в поражённом суставе, обычно в коленном. Боль имеет механический характер. Она возникает или значительно возрастает при физических нагрузках и стихает в состоянии покоя. Часто пациенты отмечают незначительную отёчность сустава после нагрузки и чувство дискомфорта или скованности. В этот период, когда некротизированный фрагмент ещё прочно связан с окружающей костью, главной жалобой является именно боль при движении.

По мере прогрессирования заболевания и начала отделения костно-хрящевого фрагмента симптоматика становится более яркой и специфичной. Боль становится более локализованной и постоянной.

При частичном отделении фрагмента может возникать ощущение механического препятствия, щелчка или трения при движении сустава. Когда фрагмент отделяется и начинает свободно перемещаться в суставной полости – становится «суставной мышью», возникают эпизоды внезапной резкой боли, а сустав может блокироваться.

При блокаде пациент не может полностью согнуть или разогнуть конечность из-за ущемления свободного тела между суставными поверхностями. Блокада часто проходит самостоятельно или после определённого движения, сопровождаясь щелчком. Хроническое течение болезни может приводить к вторичному синовиту, атрофии мышц конечности из-за её щажения и, в отдалённой перспективе, к развитию деформирующего остеоартроза.

Классификация болезни Кёнига

Болезнь классифицируют по нескольким параметрам – по возрасту пациента, по локализации поражения и по стадии заболевания, оцениваемой по данным визуализации.

Ювенильная форма, или детская, развивается у детей и подростков до закрытия зон роста, примерно до 12-15 лет. Зоны роста на рентгене ещё открыты. Эта форма имеет относительно благоприятный прогноз, так как сохраняется высокий потенциал к самозаживлению при своевременной консервативной терапии.

Взрослая форма возникает после закрытия зон роста. Течение менее благоприятное, самостоятельное заживление очага происходит крайне редко. Практически всегда требует хирургического вмешательства для удаления или фиксации фрагмента.

Стадии заболевания определяются по данным МРТ и артроскопии.

• I стадия (начальная). Начинается формирование зоны некроза в субхондральной кости. На МРТ виден отёк костного мозга, но суставной хрящ над очагом неповреждён. Фрагмент стабилен.
• II стадия (формирование фрагмента). Появившийся очаг некроза чётко отграничен от здоровой кости волокнистой тканью. На МРТ видна тонкая линия раздела. Суставной хрящ может начать трескаться или слегка выбухать, но фрагмент не отделяется.
• III стадия (частичное отделение). Некротизированный костно-хрящевой фрагмент частично отделился от ложа, но ещё удерживается на своём месте участком неповреждённого хряща либомягкотканным мостиком. На этой стадии часто возникает механическая симптоматика.
• IV стадия (полное отделение). Фрагмент отделяется от костного ложа и превращается в отдельное тело, которое может свободно перемещаться внутри сустава. Ложе фрагмента обнажено, заполнено волокнистой тканью. Эта стадия всегда требует операции.

В абсолютном большинстве случаев (свыше 85%) поражается колено. Типичное расположение – медиальный (внутренний) мыщелок бедренной кости (в 75% случаев). Реже поражается латеральный (наружный) мыщелок бедра (15%) или надколенник (5-10%). Среди других суставов возможны поражения локтевого (головка мыщелка плеча), голеностопного (таранная кость) и, в исключительных случаях, тазобедренного сустава.

Комплексная диагностика болезни Кёнига

Начальным этапом диагностики всегда является консультация ортопеда с детальным сбором анамнеза, где большое значение имеет характер боли и возможные эпизоды блокад сустава. Врач проводит обследование, оценивая наличие выпота, болезненности при пальпации специфичных точек и объём движений. Однако клинические данные неспецифичны, поэтому для точной диагностики обязателен переход к инструментальным методам.

На рентгенограммах можно выявить характерную картину. На ранних этапах есть участок просветления субхондральной кости, отделённый от здоровых тканей тонкой полоской склероза. Позжестановится виденчётко очерченный костный дефект с отделившимся в суставную полость фрагментом.

Чтобы оценить состояние хряща, выявить ранние стадиии точно оценить стабильность фрагмента, необходимо МРТ. НаМРТ с внутривенным контрастированием можно визуализировать отёк костного мозга, оценить целостность хряща, увидеть линию раздела между фрагментом и ложем, а также обнаружить сопутствующие повреждения менисков и связок.

В сложных случаях может применяться диагностическая артроскопия, позволяющая осмотреть сустав изнутри.

Лечение болезни Кёнига

Методы леченияпатологии зависят от стадии, возраста пациента. Обычно удаётся добиться либо самостоятельного заживления очага и сохранения суставной поверхности, либо хирургически восстановить целостность сустава для профилактики раннего артроза.

Разновидности хирургической операции

Выбор конкретной хирургической методики при этой болезни строго зависит от стадии патологического процесса, возраста пациента, размера очага, его расположения.

Артроскопическаярефиксация показана при частично отделившихся, но ещё жизнеспособных фрагментах (стадии II-III). Ложе очищается от фиброзной ткани, поверхность освежается, после чего фрагмент точно укладывается на прежнее место, а потом фиксируется специальными рассасывающимися винтами, штифтами или дюбелями. Это идеальный вариант, позволяющий сохранить собственную суставную поверхность.

Микрофрактурирование применяется при полном отделении фрагмента (стадия IV) или его нежизнеспособности. После удаления свободного тела или нестабильного фрагмента обнажённое костное ложе обрабатывается. Формирующийся кровяной сгусток затем преобразуется в фиброзно-хрящевую ткань, которая заполняет дефект. Метод эффективен для небольших дефектов.

Трансплантация костно-хрящевых аутотрансплантатов используется для замещения крупных или сильно нагружаемых дефектов. Из малозначимых, ненагружаемых зон того же сустава пациента берутся цилиндрические столбики здоровой костно-хрящевой ткани. Эти аутотрансплантаты затем вставляются в подготовленное ложе дефекта, обеспечивая его замещение полноценным гиалиновым хрящом.

Имплантация аутологичныххондроцитов – это двухэтапная высокотехнологичная методика для обширных дефектов. На первом этапе артроскопически забирается небольшой образец здорового хряща пациента. В лаборатории из него выделяют и культивируют хондроциты. На втором этапе операции эти выращенные клетки имплантируют в область дефекта под специальную коллагеновую мембрану или вводят в гелевой форме, где они со временем формируют новую хрящевую ткань.

Простое удаление свободного внутрисуставного тела является паллиативной операцией при невозможности восстановления суставной поверхности у взрослых пациентов с давним процессом и сформировавшимся артрозом. Удаляется «суставная мышь» и повреждённые части хряща, что устраняет механические симптомы, но не восстанавливает анатомию и может ускорить развитие остеоартроза.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия при болезни Кёнига имеет только вспомогательное, симптоматическое значение и не влияет на патогенез или исход заболевания. Основная её цель – купирование болевого синдрома и сопутствующего реактивного синовита.

Для этого применяются препараты НПВСв возрастных дозировках курсами во время обострения симптомов. При значительном выпоте в сустав врач может выполнить лечебную пункцию с эвакуацией жидкости и введением небольшой дозы глюкокортикостероидов пролонгированного действия для быстрого подавления воспаления и отёка.

Чем грозит отсутствие лечения

Отсутствие своевременного и адекватного лечения болезни практически всегда ведёт к прогрессированию заболевания и развитию тяжёлых необратимых осложнений. Наиболее вероятным исходом является полное отделение некротизированного фрагмента и его превращение в свободное внутрисуставное тело, что вызывает повторяющиеся болезненные блокады сустава, его хроническую нестабильность и повреждение здорового хряща на противоположной суставной поверхности.

В среднесрочной и долгосрочной перспективе это неизбежно приводит к вторичному деформирующему остеоартрозупоражённого сустава. У детей с ювенильной формой игнорирование лечения лишает их шанса на самостоятельное заживление очага, и заболевание переходит во «взрослую» стадию с необходимостью сложного хирургического вмешательства.

Как защититься от болезни Кёнига

Поскольку точные причины болезни Кёнига до конца не установлены, специфической профилактики, гарантирующей защиту от заболевания, не существует. Однако можно выделить ряд мер, направленных на снижение рисков, особенно для детей и подростков, активно занимающихся спортом.

• Дозирование и контроль физических нагрузок.
• Постепенное увеличение интенсивности тренировок.
• Использование качественной амортизирующей обуви.
• Своевременное лечение травм.
• Разнообразие физической активности.
• Внимание к жалобам ребёнка.

Наиболее эффективной профилактикой тяжёлых последствий является ранняя диагностика. При появлении стойких болей в колене, локте или голеностопе у ребёнка или молодого человека необходимо незамедлительно обратиться к детскому ортопеду или травматологу для проведения обследования. Чем раньше выявлена проблема, тем выше шансы на успешное консервативное лечение и благоприятный исход.